ABSTRACT
En 7 investigaciones por separado se llevó a cabo, el registro, la observación y comparación de los valores normales de frecuencia macular, amplitud y latencia de las ondas A y B del electrorretinograma, por cada ojo, obtenidos con diferentes electrodos, equipos y protocolos para registrarlo, usados durante los años 1977 hasta el 2000 en el laboratorio de Electrofisiología de la Visión del Instituto de Neurología y Neurocirugía. Se incluyó la metodología del electrorretinograma más recientemente utilizada, según las normas internacionales sobre el electrorretinograma estandarizado de la Sociedad Internacional para la Electrofisiología de la Visión, que fue el único protocolo de este trabajo en que se incluyó midriasis y preadaptación a la oscuridad o a la luz. Los valores de amplitud, latencia y réplica macular de cada uno de esos protocolos se exponen y se comparan entre sí los de similar protocolo. Ademàs, se presentan las curvas y valores del electrorretinograma estandarizado según las normas de la sociedad antes referida.
A study was conducted in 7 separate researches, where the normal values of macular frequency, amplitude and latency of the A and B waves of the electroretinogram were recorded, observed and compared for each eye. These data were obtained with different electrodes, equipment and protocols that were used from 1977 to 2000 at the Laboratory of Vision Electrophysiology of the Institute of Neurology and Neurosurgery. These techniques have allowed to characterize diseases and to suggest the site of the injuries causing them.
ABSTRACT
La distrofia muscular tipo Duchenne es la más común y grave de las distrofias musculares, que afecta a uno de cada 3,500 varones nacidos vivos. La alta frecuencia con que han sido reportadas alteraciones en el electrorretinograma (ERG) en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD), demuestra una posible relación entre la actividad eléctrica de la retina y las mutaciones presentes en el gen DMD que codifica para la proteína distrofina, responsable del fenotipo DMD. La mutación más común del gen DMD son las deleciones del 70 % de los pacientes, y se presentan con una gran heterogeneidad al igual que el ERG, por lo que nos propusimos comparar estas variables para conocer si están o no relacionadas. Se estudiaron 22 pacientes con manifestaciones clínicas de DMD desde el punto de vista molecular y electrorretinográfico para lo cual se utilizó las técnicas de reacción en cadena de la polimerasa para chequear 18 regiones del gen, y el registro electrorretinográfico mesópico. El 69 % de los casos presentaron deleciones, las cuales varían en extensión y ubicación de las cuales el 80 % se encontraba en el extremo 3' del gen. Predominó el ERG de tipo negativo con marcada disminución de la onda B y A en límite inferior normal o también disminuida, con relación b/a menor de uno. Este tipo de ERG, estuvo relacionado con la presencia de deleción (p= 0,027) y su ubicación en el extremo 3' del gen (p= 0,03), con un nivel de significación de 0,05, por lo que se recomienda el estudio electrorretinográfico como un elemento para reforzar el diagnóstico y sospechar el sitio de la deleción.
Duchenne muscular dystrophy is the most common and serious of all muscular distropies affecting one in 3 500 males born live. The high frequency of reported alterations in electroretinographies of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) proves that there is a possible relationship between the electrical activity of retina and the DMD gen mutations, a gen which codes for dystrophin protein responsible for DMD phenotype. The most common DMD gen mutation is deletions in 70 % of patients and they occured with a high heterogeneity as it happens in electro retinography; so we intended to compare these variables to find out whether thy are related. 22 patients with DMD clinical manifestations were studied from the molecular and electroretinographic viewpoints. Polymerase chain reaction technique was used to check 18 gen regions and the mesopic electroretinographic recording. 69 % of cases had deletions which varied in extension and location; 80 % of deletions was found in gen 3' extreme. ERG of negative type with marked reduction of B and A waves in normal lower limit or also decreased were predominant; b/a relation was under 1. This type of ERP was related to deletion (p=0,027) and its location in gen 3' extreme (p=0,03). The level of significance was 0,05, so we recommend the electroretinographic study as a way of strenghtening diagnosis and detecting the suspected deletion locus.
ABSTRACT
La distrofia miotonica (DM) o enfermedad de Steinert se caracteriza por debilidad y atrofia muscular con miotonia. En esta entidad se presentan alteraciones oculares, algunas de las cuales son poco conocidas. Los autores describen las manifestaciones oftalmologicas de 20 sujetos con DM entre los que destacan, por la frecuencia de presentacion, las opacidades de cristalino (85 por ciento) y aclaraciones de la motilidad intrinseca (70 por ciento) y extrinseca (80 por ciento). Solo en el 40 por ciento de los pacientes se pusieron de manifiesto cambios del fondo de ojo, lo que contrasta con los estudios electrorretinograficos que fueron anormales en el 95 por ciento y a la vez muestran la alta incidencia y diversos grados de afectacion funcional de la retina en esta entidad. Se sugiere tener en consideracion este aspecto en el reconocimiento de la causa del deficit visual en pacientes con enfermedades de Steinert
Subject(s)
Electroretinography , Eye Manifestations , Myotonic Dystrophy , Visual FieldsABSTRACT
Se realiza una breve descripción del adaptómetro Goldmann Weekers y se examinan las curvas de adaptación en cinco personas sanas en las que se muestran los valores normales. El punto alfa se localizó entre los 4 y 6 minutos, con un valor de 2,8-3,6 unidades logaritmicas (Ulog), el umbral terminal a los 25-30 minutos con un valor entre 5-5,8 Ulog. Como ejemplos se presentan las curvas de tres pacientes con diferentes enfermedades retinianas en las cuales la adaptometría contribuyó al diagnóstico
Subject(s)
Humans , Adaptation, Ocular , Retinal DiseasesABSTRACT
Diferentes métodos electrofisiológicos han sido utilizados para caracterizar las alteraciones funcionales de la retina y la vía visual en la en la diabetes. Se discute si los cambios del electrorretinograma (ERG) pueden preceder a las manifestaciones oftalmoscópicas y si guardan relación con el grado de afectación retiniana. Se trata de demostrar este hecho llevando a cabo el registro del ERG con potenciales oscilatorios a un grupo de 60 pacientes diabéticos en tres estadios fondoscópicos diferentes. Los resultados del ERG en estos 3 grupos estuvieron en exacta correspondencia con el grado de afectación retiniana. Los potenciales oscilatorios (PO) fueron los más alterados significativamente. En el primer grupo se estableció una comparación entre el grado de afectación funcional de la retina mediante ERG y los hallazgos de la angiografía con fluoresceína en 10 pacientes sin retinopatía apreciable oftalmoscópicamente. Este estudio mostró la afectación de los PO en los estadios prerretinopáticos en todos los casos, mientras sólo en 2 se observaron microaneurismas mediante la angiografía